سابقه و هدف: سندروم مارفان با جا به جایی مادرزادی عدسی چشم به طور نسبی نادر است که گزارش­های متفاوتی در مورد نتایج و عوارض عمل جراحی در آنها وجود دارد. این مطالعه به منظور تعیین نتایج و عوارض درمان جا به جایی وراثتی عدسی چشم به روش لنزکتومی و ویترکتومی قدامی از راه پارس پلانا و گذاشتن عدسی داخل اتاق قدامی چشم در بیماران سندروم مارفان انجام گرفت.

مواد و روش­ها: مطالعه به روش مداخله­ای در بیماران با سندروم مارفان و جا به جایی عدسی چشم که طی سال­های 1385-1380 تحت عمل جراحی لنزکتومی و ویترکتومی قدامی از راه پارس پلانا همراه با گذاشتن متصل پیشگیرانه و عدسی داخل چشمی اتاق قدامی ( Anterior Chamber Intraocular Lens ) و پریفرال ایریدکتومی ( PI ) قرار گرفته و حداقل به مدت 3 ماه پیگیری شده بودند، صورت گرفت. اطلاعات مورد بررسی شامل اطلاعات شخصی، نوع بیماری زمینه­ای، بهترین دید اصلاح شده ( Best Corrected Visual Acuity ) قبل و بعد از عمل و فشار داخل چشمی ( Intraocular Pressure ) قبل و بعد از عمل و عوارض جراحی بودند. شرط لازم برای عمل جراحی، بهترین دید اصلاح شده ( BCVA ) کمتر از ، اکتوپی پیش­رونده عدسی و دوبینی یک چشمی یا پیدایش کاتاراکت در عدسی جا به جا شده بود. چشم­هایی که سابقه­ی ضربه، عمل جراحی و جا به جایی کامل عدسی به داخل ویتره یا بیماری­های دیگر چشمی داشتند وارد مطالعه نشدند. حدت بینایی قبل و بعد از عمل با چارت اسنلن کنترل و مقایسه گردید.

نتایج: در طی 5 سال 19 چشم از 11 بیمار با میانگین سنی 6 ± 70/34 سال (دامنه 48 – 12 سال) تحت عمل جراحی قرار گرفتند. تعداد 7 نفر (63 درصد) از بیماران مذکر و 4 نفر (37 درصد) مونث بودند. بیماران حداقل به مدت 3 ماه پیگیری شدند. میانگین مدت پیگیری بیماران 25 ماه (دامنه­ی 60-3 ماه) بود. بهترین دید اصلاح شده در 89 درصد بیماران قبل از عمل کمتر_�^{بود که بعد از عمل در 5/82 درصد بیماران بیش از رسید. عارضه­ی شایع بعد از عمل یووئیت سترون بود که در چهار چشم (1/21 درصد) دیده شد و با درمان طبی بهبود یافت.}

نتیجه­گیری: عمل جراحی لنزکتومی و ویترکتومی قدامی از راه پارس پلانا همراه با کار گذاشتن عدسی داخل چشمی در اتاق قدامی و انجام پریفرال ایریدکتومی و گذاشتن متصل پیشگیرانه در بیماران با سندروم مارفان و جا به جایی وراثتی عدسی باعث بهبود بینایی در بیش از 80 درصد آنها می­شود.