سابقه و هدف: سندرم هیپرایمونوگلوبولینمی E یک نقص ایمنی اولیه ایدیوپاتیک می باشد که از دوره نوزادی با افزایش شدید ایمونوگلوبولین E سرم و عفونت‌های پوستی و ریوی راجعه استافیلوکوکی همراه با تشکیل پنوماتوسل شروع می شود. از دیگر یافته‌های همراه، چهره خشن، ائوزینوفیلی و اختلالات اسکلتی می‌باشد. با توجه به تنوع تظاهرات این سندرم که به سهولت باعث اشتباه در تشخیص آن از سایر سندرمهای نقص ایمنی نادر می شود، در این مقاله به معرفی یک مورد از آن که در سال 1381 به بیمارستان شهید بهشتی کاشان مراجعه کرده بود اقدام می‌گردد.

معرفی بیمار: بیمار مردی است 30 ساله که به علت تب، تنگی‌نفس و سرفه‌های خلط‌دار مراجعه کرده است. شرح حال رویدادهای مکرر پنومونی و عفونتهای پوستی را از زمان کودکی متذکر است. در معاینه بیمار اسکارهای متعدد بر روی پوست صورت، گردن و پاها مشاهده می‌شود. در گرافی قفسه سینه کیستهای متعدد دارای جدار نازک با مشخصه پنوماتوسل و در سی‌تی‌اسکن ریه پنوماتوسل‌های متعدد در هر دو ریه همراه با آبسه مشاهده می‌شود. با توجه به شرح حال عفونتهای راجعه و سیستمیک، بیمار از نظر نقص ایمنی بررسی شد. که با عنایت به افزایش بسیار زیاد ای م ونوگلوبولین E توتال سرم و ائوزینوفیلی، تشخیص سندرم هیپرا یم ونوگلوب ولی نمی E در وی مسجل می گردد. بیمار تحت درمان وریدی آنتی‌بیوتیکهای ضداستافیلوکوک قرار گرفته و بعد از درمان مرحله حاد، تحت پروفیلاکسی درازمدت با کوتریموکسازول و کلوگزاسیلین خوراکی قرار می گیرد. در پیگیری حال عمومی وی رضایت‌بخش است.

نتیجه‌گیری و توصیه ها : لازم است تشخیص سندرم نادر هیپرا ی مونوگلوب ول ینمی E براساس یافته‌های بالینی، عفونتهای پوستی مکرر از دوران نوزادی، پنومونی راجعه و پنوماتوسل همراه با افزایش زیاد ا ی مونوگلوب ول ین E توتال سرم مورد توجه قرار گیرد. توصیه می‌شود پس از درمان عفونتهای حاد، پروفیلاکسی با داروهای ضد استافیلوکوک به صورت خوراکی ادامه یابد و سیر بیماری پیگیری شود.