Feyz Medical Sciences Journal
مجله علوم پزشکی فيض
Feyz
Medical Sciences
http://feyz.kaums.ac.ir
29
journal29
1029-7855
2008-9821
fa
jalali
1384
4
1
gregorian
2005
7
1
9
2
online
1
fulltext
fa
گزارش یک مورد سندرم هیپرایمونوگلوبولینمی E یک علت نادر برای پنومونی راجعه و پنوماتوسل
A Case Report: Hyper-IgE Syndrome A Rare Cause of Recurrent Pneumonia and Pneumatocele.
عمومى
General
گزارش مورد
case report
<p><strong>سابقه و هدف:</strong> سندرم هیپرایمونوگلوبولینمی E یک نقص ایمنی اولیه ایدیوپاتیک می باشد که از دوره نوزادی با افزایش شدید ایمونوگلوبولین E سرم و عفونتهای پوستی و ریوی راجعه استافیلوکوکی همراه با تشکیل پنوماتوسل شروع می شود. از دیگر یافتههای همراه، چهره خشن، ائوزینوفیلی و اختلالات اسکلتی میباشد. با توجه به تنوع تظاهرات این سندرم که به سهولت باعث اشتباه در تشخیص آن از سایر سندرمهای نقص ایمنی نادر می شود، در این مقاله به معرفی یک مورد از آن که در سال 1381 به بیمارستان شهید بهشتی کاشان مراجعه کرده بود اقدام میگردد. </p><p><strong>معرفی بیمار:</strong> بیمار مردی است 30 ساله که به علت تب، تنگینفس و سرفههای خلطدار مراجعه کرده است. شرح حال رویدادهای مکرر پنومونی و عفونتهای پوستی را از زمان کودکی متذکر است. در معاینه بیمار اسکارهای متعدد بر روی پوست صورت، گردن و پاها مشاهده میشود. در گرافی قفسه سینه کیستهای متعدد دارای جدار نازک با مشخصه پنوماتوسل و در سیتیاسکن ریه پنوماتوسلهای متعدد در هر دو ریه همراه با آبسه مشاهده میشود. با توجه به شرح حال عفونتهای راجعه و سیستمیک، بیمار از نظر نقص ایمنی بررسی شد. که با عنایت به افزایش بسیار زیاد ای م ونوگلوبولین E توتال سرم و ائوزینوفیلی، تشخیص سندرم هیپرا یم ونوگلوب ولی نمی E در وی مسجل می گردد. بیمار تحت درمان وریدی آنتیبیوتیکهای ضداستافیلوکوک قرار گرفته و بعد از درمان مرحله حاد، تحت پروفیلاکسی درازمدت با کوتریموکسازول و کلوگزاسیلین خوراکی قرار می گیرد. در پیگیری حال عمومی وی رضایتبخش است. </p><p><strong>نتیجهگیری و توصیه ها :</strong> لازم است تشخیص سندرم نادر هیپرا ی مونوگلوب ول ینمی E براساس یافتههای بالینی، عفونتهای پوستی مکرر از دوران نوزادی، پنومونی راجعه و پنوماتوسل همراه با افزایش زیاد ا ی مونوگلوب ول ین E توتال سرم مورد توجه قرار گیرد. توصیه میشود پس از درمان عفونتهای حاد، پروفیلاکسی با داروهای ضد استافیلوکوک به صورت خوراکی ادامه یابد و سیر بیماری پیگیری شود. </p>
<p align="justify"><strong>Background: </strong>Hyperimmunoglobulinemia E syndrome (Hyper-IgE syndrome) is an idiopathic primary immunodeficiency disorder, that characterized with recurrent staphylococcal cutaneous and lung infections with abscess pneumatocele formation, which begins in infancy and is associated with extremely elevated levels of IgE in serum. Other findings that are associated with this disorder are: coarse facies, eosinophilia, and skeletal abnormalities. According to variability of findings in this disorder that easily may be mistaken with other rare immunodeficiency syndromes, in this article a case of Hyper-IgE syndrome that was referred to Kashan Shahid Beheshti Hospital in 2002 is presented. </p><p align="justify"><strong>Case report: </strong>A 30 years old man was admitted with history of fever, dyspnea and purulent cough. He had multiple episodes of pneumonia and pustular skin lesions since childhood. In physical examination multiple skin scars on the face, neck and the legs were observed. Chest radiography revealed multiple thin-walled pulmonary cysts suggestive of pneumatoceles. Computed tomography of the chest showed bilaterally pneumatocele with abscess formation. Considering systemic and recurrent infections, evaluation of immunodeficiency state in-patient was performed and according to extremely elevated levels of IgE in serum and eosinophilia, the diagnosis of Hyper-IgE syndrome was confirmed. Treatment with intravenous antistaphilococcal antibiotics was done and after treatment of acute stage, the patient underwent longterm oral prophylaxis with co-trimoxasole and cloxacillin. In follow- up he was doing well. </p><p align="justify"><strong>Conclusion: </strong>It is necessary to consider the diagnosis of Hyper-IgE syndrome according to clinical findings and recurrent skin infections from infancy and pneumatoceles associated with extremely elevated levels of IgE in serum. It is recommended that after treatment of acute stage, prophylaxis with oral antistaphylococcal antibiotics is continued. </p>
پنوماتوسل، پنومونی راجعه، سندرم هیپرایمونوگلوبولینمی E، ایمونوگلوبولین E توتال سرم، ائوزینوفیلی
Pneumatocele , Hyperimmunoglobulinemia E , serum IgE, Eosinophilia
70
72
http://feyz.kaums.ac.ir/browse.php?a_code=A-10-1-145&slc_lang=fa&sid=1
Ibrahim
Razi
ابراهیم
رضی
razi_e@kaums.ac.ir
29003194753284600822
29003194753284600822
Yes